синдром на Felty - настоящата версия на ревматоиден артрит със значителна имуносупресия.
Прояви на Felty и проявление.
синдром на Felty е по-често при пациенти на възраст над 40 години, обикновено при жените. Смята се, че на базата на синдром на Felty е автоимунно процес, който се случва с участие в процеса на лимфоидна тъкан (лимфни възли и далак), с образуването на имунни комплекси, инхибиране антитяло funktsiikostnoho мозъка и белите кръвни клетки. Това се проявява като неутропения с понижена устойчивост на инфекции, а когато те се случват - в сегашния тежкото им положение. Поради това, в някои случаи, отстраняване на далака е единственото ефективно лечение.
Заболяването е много разнообразен, често настъпва нетипично. Така появата на синдром на Felty често се предхожда от няколко години на заболяване ревматоиден артрит, които засягат главно интерфаланговите съединения с различна тежест.
В същото време, повечето пациенти със синдром на Felty е общ (системни) прояви колагенози: той може да бъде подкожни възли и фебрилни състояния, и мускулна атрофия и миокардит и poliserozita и полиневропатия, широко лимфаденопатия, загуба на тегло.
Най-честите прояви на синдром на Felty.
- ставен синдром - на полиартрит малки периферните стави,
- прогресиращо увеличаване на далака (повече от четири пъти) - долния полюс може да достигне нивото на пъпа и се определя чрез палпация, но в някои случаи увеличен далак е закъснял знак,
- генерализирана лимфаденопатия среща в 50%.
- разширяване на черния дроб, понякога - портална хипертония,
- тъмна пигментация на частите на тялото, язви на краката,
- ревматоидни възли, синдром на Сьогрен,
- полиневропатия,
- дифузна белодробна фиброза и други vystseropatyy.
усложнение
Съществуват редки и може да се появи като разкъсан далак трудно да се появят вторични инфекции, образуване на портална хипертония със стомашно-чревно кървене, развитие на неходжкинов лимфом.
синдром на Felty диагноза
- Кръвни тестове: намаляване на броя на белите кръвни клетки, хипохромна анемия, тромбоцитопения, еозинофилия.
- Костен мозък пункция: загуба на зрелите форми на неутрофили, повишени плазмени клетки.
- Анализ на серум, наличието на ревматоиден фактор, повишена гама глобулин, трансаминази и алкална фосфатаза,
- Ултразвуково изследване на корема - увеличаване на размера на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия), портална хипертония, асцит.
Основни принципи на лечение синдром на Felty
- Глюкокортикоидите и цитостатици
- За лечение на ревматоиден артрит, в някои случаи, показващи златни препарати
- Спленектомията - отстраняване на далака след недостатъчност на консервативно лечение.
- Симптоматично лечение и профилактика на усложнения.
