Все още заболяване, младежки артрит и ревматоиден артрит: Каква е разликата?

Здраве И Медицински Видео: Food as Medicine: Preventing and Treating the Most Common Diseases with Diet (Септември 2018).

Anonim

Системният ювенилен идиопатичен артрит и болестта на Still при настъпване на възрастни са сходни условия - единствената основна разлика е възрастта, при която симптомите започват.

Както болестта на Still, системният ювенилен идиопатичен артрит е възпалително артритно състояние.

Рафал Родзох / Алами

Бързи факти

Децата получават и артрит. Има седем вида или JIA.

Симптомите на SJIA и болестта на Still включват болка и подуване на ставите, мускулни болки и обрив с розово-сьомга.

За разлика от други видове хроничен артрит, които включват адаптивна имунна система, SJIA и болестта на Still са системни: Те засягат цялото тяло.

Системният ювенилен идиопатичен артрит (SJIA) е един от седемте типа младежки (детски) идиопатичен артрит или JIA (идиопатични средства "с неизвестен произход"). SJIA понякога може да бъде наричано болест на Pediatric Still, която е кръстена на лекаря, който за пръв път я съобщава за деца в края на 1800-те години.

SJIA представлява около 10% от случаите на JIA, казва д-р Джей Мехта, клиничен директор по педиатрична ревматология в Детската болница във Филаделфия и асистент по клинична педиатрия в Медицинската гимназия на Пенсилванския университет в Пенсилвания. Най-често срещаният тип младежки артрити, JIA, засяга между 1 на 1000 и 1 на 2500 деца или 30 000 до 75 000 деца в САЩ, според оценките за 2015 преброявания.

Когато заболяването се развие след 16-годишна възраст, това се нарича болест на Still при възрастни (AOSD). "До 10 процента от случаите на ревматоиден артрит при възрастни в САЩ може да бъде AOSD", казва Брайън Злат, доцент по медицина в департамента по ревматология в Медицински център NYU Langone в Ню Йорк.

AOSD обикновено удря млади хора на възраст от 16 до 35 години, но може да се развие на всяка възраст. "Имунната система на децата и младите хора споделя някои общи черти, което може би е причината да я виждаме по-често при по-млади хора", казва Петрос Ефтимиу, асоцииран ръководител по медицина и ревматология в Нюйоркската методистка болница в Бруклин, Ню Йорк, и доцент по клинична медицина в Weill Cornell Medicine в Ню Йорк.

Какво причинява SJIA и AOSD?

Болестта се дължи на свръхактивната вродена имунна система, която я прави различна от повечето други видове хроничен артрит, които включват адаптивна имунна система. (Адаптивната имунна система прави специфични антитела към определени вещества, докато вродената система дава по-общ отговор). SJIA и AOSD са системни - което означава, че засягат цялото тяло - и също са идиопатични, което означава, че причината е неизвестна. Въпреки че SJIA и AOSD са заболявания на имунната система, те не се считат за автоимунни, както и повечето видове ревматоиден артрит, лупус или синдром на Sjögren; вместо това те се считат за самовъзпалителни заболявания.

Никой не знае точно защо вродената имунна система се проваля, макар че може да е отговор на инфекция или да има генетичен компонент. "Но не всички с генетичните маркери получават болестта, а не всички с болестта имат генетичните маркери", казва д-р Мехта. Симптомите включват:

  • Ежедневна висока температура от 102 F или по-висока, която продължава около 4 часа и типично епизоди следобед, но може да се появи по всяко време (при диагноза SJIA, треската трябва да присъства в продължение на две или повече седмици)
  • Синьо-розов обрив, който може да се появи навсякъде, но често се появява на крайниците и багажника, и който идва и отива - често заедно с треска

  • Болки в ставите и подуване във всяка връзка, често на коленете, глезените, китките (при възрастни) и ставите на шийните прешлени (при деца)

  • Генерализирана мускулна болка (миалгия)

  • Оток на

Болката и възпалението на ставите може да не се развият до няколко седмици или месеци след треската и обривата. И след като болестта стане хронична, обривът и треската може и да не са налице, казва д-р Ефтимиу.

При децата около една трета от пациентите със SJIA ще имат епизод "един и същ": развиват първоначални симптоми, диагностицират, започват медикаменти, които потискат симптомите и в крайна сметка могат да ограничат някои или всичките си медикаменти, казва Мехта. Друга една трета със SJIA ще преживее ремисия с периоди на възпаление и друга трета ще има постоянна болестна активност с възпаление. "Някои деца ще надживеят SJIA, но нямаме много данни за това от прехода им към възрастни ревматолози и често не знаем резултатите", казва Мехта.

При около 10% от случаите на SJIA (и по-рядко при възрастни) може да се развие потенциално смъртоносно усложнение, наречено синдром на активиране на макрофагите (MAS). При MAS има огромно системно възпаление, което може да засегне всеки орган, включително сърцето и белите дробове. Признаците на MAS включват непрекомерна висока температура, разширени лимфни възли и разширена далака и черен дроб. Ранното лечение е жизненоважно, тъй като състоянието причинява смърт в 8% от случаите.

При възрастни някои изследвания показват, че около една трета от пациентите с AOSD ще имат един епизод на симптоми на треска, обрив или ставни болки (или комбинация от две или повече от тях), които са краткотрайни и не се повтарят. При около една четвърт от пациентите заболяването се повтаря периодично, като епизодите се повтарят веднъж на няколко години - или дори месеци или седмици. Повече от една трета ще имат хронично заболяване.

Диагностициране на SJIA и AOSD

Тъй като не съществуват трудни и бързи кръвни тестове за SJIA или AOSD, лекарите трябва да диагностицират болестта въз основа на симптомите, като елиминират други заболявания и като преценят определени биологични маркери. Резултатите от кръвните тестове, които могат да показват SJIA или AOSD, включват:

  • Високите нива на феритин (протеин, който съхранява желязото)

  • Високият брой бели кръвни клетки (висок брой може да показва имунно разстройство или възпаление)

  • Високи нива на интерлевкин 1 (тип протеин, продуциран от имунни клетки, които могат да показват възпаление)

  • Висока скорост на утаяване на еритроцитите

  • Високо С реактивно протеиново ниво

(Обърнете внимание, че факторът на ревматоидния артрит обикновено е отрицателен в SJIA и може също да бъде отрицателен за AOSD.)

Мускулоскеталните рентгенови лъчи и ултразвукът също се използват за оценка на увреждането на ставите при диагностициране и ремисия.

Определени условия често се изключват, преди лекарите да обмислят SJIA или AOSD. И тъй като заболяването се отличава с други по-чести състояния, може да има забавяне на диагнозата и лечението. Това е особено важно за SJIA, тъй като нелекуваната SJIA може да увреди растежа на мускулно-скелетната система (точно като JIA).

"Педиатрите често ще изпробват антибиотици за това, което смятат за вирусни инфекции, след което ще насочат детето към онколог, който ще изключи раковите заболявания, понякога с биопсия на костния мозък", казва Мехта. Често не е чак след като детето проверява отрицателно за рак, че се отнася до ревматолог, причинявайки седмици или месеци забавяне на диагнозата. "В идеалния случай, педиатър ще отнесе дете на детски ревматолог", казва Мехта. Но в страната има само около 400 педиатрични ревматолози, което затруднява процеса на препращане. Често ревматолозите, които лекуват възрастни, завършват диагностицирането на СПИН при деца.

За възрастни лекарите могат първо да обмислят хронична инфекция или рак на имунната система, като например лимфом. Други заболявания, които първичният лекар ще иска да изключи, са и бактериалния, казва д-р Злат. След като бъдат елиминирани, лекарят може да насочи пациента към ревматолог, който след това ще прецени ревматологични заболявания като AOSD.

Третиране на AOSD и SJIA

Първият курс на лечение за AOSD е често противовъзпалителни лекарства, включително нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и, последвани от биологични: лекарства, които често се инжектират или вливат и които блокират активността на възпалителни цитокини. Тъй като има повече лекарства, одобрени за SJIA от AOSD, лекарите обикновено лекуват AOSD с някои от същите лекарства като SJIA.

"Най-напред поставянето на пациентите на НСПВС и стероиди, за да се контролира болестта, и след това с други лекарства като биологични, дава добър отговор", казва Злат, добавяйки, че някои пациенти могат да се откажат от лекарството. Въпреки че някои проучвания показват, че традиционният RA лекарствен (Rasuvo, Trexall) е по-малко ефективен за SJIA и AOSD, някои лекари го предписват като начин да се намали дозата на стероидите, необходими за контролиране на възпалението; дългосрочното използване на стероиди може да увеличи риска от остеопороза, катаракта, наддаване на тегло, диабет, сърдечно-съдов риск и др., казва Злат.

Най-голямата област на изследванията както за AOSD, така и за SJIA е свързана с биологичните лекарства, включително лекарства като ), ) и ), които блокират цитокините IL-1 и цитокините IL-6 за които се смята, че играят роля в болестта. Но някои проучвания установиха, че метотрексатът е по-малко ефективен за AOSD и SJIA, отколкото при други заболявания на RA.

При SJIA често пациентите започват лечение с НСПВС. Някои деца с леки до умерени симптоми се справят добре само с това лечение. Стероидите се използват по-пестеливо в децата поради тревога за техния ефект върху растежа, така че биологичните лекарства често са следващата стъпка за деца, чиито симптоми не могат да бъдат контролирани с НСПВС.

Тъй като много от лекарствата, използвани за лечение на SJIA, AOSD и RA, потискат имунната система, пациентите трябва внимателно да бъдат наблюдавани за инфекции. Повечето експерти обаче са съгласни, че рисковете, свързани с нежеланите лекарствени реакции, са далеч, далеч по-малко обезпокоителни от рисковете, че не се лекува агресивно състоянието. И резултатът е надежда за тези, които преминават лечение с наркотици: "Децата са склонни да се справят наистина добре с лечението и можем да предотвратим дългосрочните ефекти на болестта", казва Мехта.

В допълнение към лекарствената терапия, редовната физическа активност - особено за децата, които все още се развиват и развива - е ключът към поддържане на ставите гъвкави и силни (което е важно за поддържане на ставите) и за намаляване на болката.

Все още заболяване, младежки артрит и ревматоиден артрит: Каква е разликата?
Категория На Медицински Въпроси: Заболявания